ADAMTS13

Präanalytik

Citrat-Plasma gefroren 

Material

3 ml Citrat-Plasma gefroren 

Normbereich

ADAMTS-13 Aktivität: 50-110 %

ADAMTS-13 Inhibitor: < 16 U/ml

ADAMTS-13-Antigen: 0.35-1.2 IU/ml

Methodik

Clotting-Test

Akkreditierte Untersuchung

Nein

Informationen

ADAMTS 13 (A disintegrin and metalloproteinase with a thrombospondin type 1 motif, member 13) ist ein Enzym, das für die spezifische Spaltung von ungewöhnlich großen vWF-Molekülen verantwortlich ist.
Die ADAMTS13-Diagnostik wird bei Verdacht auf eine thrombotisch-thrombopenischen Purpura (TTP) sowie der Differentialdiagnose des hämolytischen urämischen Syndroms (HUS) durchgeführt.

Eine starke Verminderung der ADAMTS13-Metalloprotease im Blut (< 5-10% Restaktivität) wird als spezifischer Hinweis auf eine klassische TTP (thrombotisch-thrombozytopenische Purpura) angesehen (angeboren oder erworben). Ein HUS (hämolytisch-urämisches Syndrom) geht typischerweise nicht mit einer ADAMTS13-Defizienz einher.

Informationsstand

06.05.2021

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